Medikamente bei pulmonal-arterieller Hypertonie

Pulmonale Hypertonien – definiert durch eine Erhöhung des pulmonal-arteriellen Mitteldrucks auf mindestens 25 mm Hg – werden pathophysiologisch und klinisch in fünf Gruppen unterteilt: Gruppe 1 bilden die pulmonal-arteriellen Hypertonien (mit denen sich diese Übersicht im Weiteren befasst), Gruppe 2 die pulmonalen Hypertonien bei Linksherzerkrankungen, Gruppe 3 die pulmonalen Hypertonien bei Lungenerkrankungen, Gruppe 4 die pulmonalen Hypertonien bei chronischer Thromboembolie und Gruppe 5 die pulmonalen Hypertonien, denen unklare oder verschiedenartige Mechanismen zugrundeliegen (z.B. bei hämatologischen Erkrankungen oder Sarkoidose). Pulmonal-arterielle Hypertonien, deren Häufigkeit auf ungefähr 1,5 pro 100’000 geschätzt wird, sind charakterisiert durch eine endotheliale Dysfunktion mit einer Dysbalance von vasoaktiven Substanzen (vermehrte Bildung von Endothelin-1, verminderte Synthese von Stickstoffmonoxid und Prostazyklin). Es entwickelt sich eine Verengung der kleinen Pulmonalarterien, die mit einer Proliferation und Fibrose der Intima, Hypertrophie der Media, perivaskulären Infiltraten und Thrombenbildung einhergeht. Die Zunahme des Gefässwiderstands kann mit der Zeit zur Rechtsherzüberlastung führen. Ätiologisch werden bei der pulmonal-arteriellen Hypertonie vier Formen unterschieden: (1) die idiopathische Form; (2) die hereditäre Form (zu vermuten, wenn in einer Familie mehrere Fälle auftreten); (3) die medikamenten- oder toxinbedingte Form (z.B. durch Appetitzügler); (4) Formen, die mit anderen Krankheiten assoziiert sind, wie Kollagenosen, HIV-Erkrankung, portaler Hypertonie und kongenitalen Herzvitien.